Nesnáší česnek, je citlivý na světlo, má podezřele velké špičáky? Odložte kladivo i dřevěný kolík a raději s ním zajděte k lékaři.

To, že někdo vykazuje poznávací znaky upíra, ještě neznamená, že je jedním z nich. S mnohem větší pravděpodobností jde o člověka trpícího Güntherovou chorobou, jedním z řady typů metabolické poruchy zvané porfyrie.

Jeden vadný enzym

Vrozená (kongenitální) erytropoetická porfyrie je vzácnou a většinou vrozenou poruchou metabolismu červených krvinek, která způsobuje narušení tvorby hemu, nebílkovinné části hemoglobinu tvořené molekulou porfyrinu a atomem železa.

Hem vzniká v pevně dané sekvenci kroků jako kolektivní dílo osmi enzymů. Je-li kterýkoliv z nich vadný, syntéza je narušena. Výsledkem narušené syntézy hemu je pak nadměrná tvorba porfyrinu a jeho ukládání v organismu.

A právě vnější projevy poruchy jsou podle některých teorií jedním ze zdrojů pověstí o upírech.

Patří mezi ně totiž nejen narudlá moč, ale také přecitlivělost kůže na světlo, které způsobuje bolestivé praskání kůže, takže nemocní se snaží slunci a silnému světlu vyhýbat.

Dalšími projevy je odpor k česneku a ustupující dásně, které vyvolávají dojem mohutných tesáků, tedy další typické znaky upíra.

Král i malíř

Vzhledem k tomu, že zprávy o výskytu nemoci sahají hluboko do minulosti, je možné, že mnozí, kteří byli v minulých staletích pohřbeni s obvyklou sadou protiupírských opatření, byli prostě jen nemocní.

A nebyli to jen obyčejní chalupníci, ale podle nepřímých důkazů i řada významných historických osobností.

Ať už anglický král Jiří III. (1738-1820), malíř Vincent Van Gogh (1853–1890) nebo člen britské královské rodiny William z Gloucesteru (1941–1972), kvůli jehož případu dodnes procházejí členové britské královské rodiny testy, které mají tuto nemoc včas odhalit.

Škodí slunce i česnek

První práce naznačující možný původ legendy o upírech právě v těžké formě tohoto typu porfyrie, se objevují počátkem šedesátých let 20. století, podrobně je pak v letech osmdesátých rozpracuje kanadský biochemik David Dolphin (*1940).

Tvrdí, že prudká reakce kůže na slunce mohla působit její poškození na rukou či v obličeji v takovém rozsahu, že budila dojem znetvoření. Odpor k česneku lze podle Dolphina vysvětlit jeho stimulačními účinky na krvinky, které vedou ke zhoršení projevů nemoci.

Nemoc má i další, méně upírsky efektní příznaky. Praskající puchýře, které se pomalu a obtížně hojí, cirhózu, rozpad krvinek, zácpu, psychické problémy.

Přestože jde o nevyléčitelné onemocnění, dokáže dnes medicína mnohé z projevů různými léčebnými metodami utlumit na snesitelnou mez.