Domů     Nemoc lidem bere schopnost dýchat, mluvit, polykat
Nemoc lidem bere schopnost dýchat, mluvit, polykat
21.7.2022

Dvojité vidění, neschopnost hýbat se, mluvit, polykat, nebo dokonce dýchat – to vše patří mezi projevy vzácného autoimunitního onemocnění myastenie gravis (MG), kterým v Česku trpí 2500 až 3000 osob.

Ke zlepšování péče pomáhá lékařům registr pacientů MyReg, který aktuálně sleduje 1500 osob s MG. Foto: Libbyspek / Creative Commons / CC-BY-SA-4.0
Ke zlepšování péče pomáhá lékařům registr pacientů MyReg, který aktuálně sleduje 1500 osob s MG. Foto: Libbyspek / Creative Commons / CC-BY-SA-4.0

Tělo při něm samo vytváří protilátky, které brání přenosu impulsů z nervů do svalu. Lidé, kteří poruchou nervového systému trpí, jsou zesláblí a nemohou svaly ovládat, přibližně 10–15 % z nich nemoc ohrožuje na životě.

Jejich okolí si však často myslí, že jsou jen líní. Nemoc nelze vyléčit, projevy lze pouze tlumit. Moderní biologickou léčbu dostanou jen ti, u nichž selhaly všechny předešlé terapie.

Pacienti a lékaři na nemoc upozorňují u příležitosti Měsíce myastenie gravis, který připadá na červen.

Jaké jsou projevy?

Projevy myastenie gravis jsou závislé na fyzické zátěži a pacientův stav v souvislosti s ní kolísá. Po odpočinku se zlepší, po fyzickém vypětí se zhoršuje.

Pacienti se proto obvykle ráno cítí lépe a večer po celodenní zátěži hůř,“ vysvětluje MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA, zástupce přednosty Neurologické kliniky FN Brno a předseda Neuromuskulární sekce České neurologické společnosti.

MG se nejčastěji projevuje postižením svalstva hlavy a krku, což způsobuje pokles víčka, poruchy vidění, kousání, polykání nebo řeči. Pacienti často nejsou schopni zvednout ruce nad hlavu a udržet v nich předměty. Jsou velmi slabí, a pokud si neodpočinou, potíže přetrvávají.

Několikrát se mi stalo, že jsem nemohla zvednout nohu, upadla jsem, neměla sílu se zvednout a nemohla jsem mluvit. Kolemjdoucí si o mně mysleli, že jsem opilá, a obcházeli mě.

Nemohla jsem si ani říct o pomoc a vysvětlit, co se děje,“ popisuje své zkušenosti Miriam Křivková, která s nemocí bojuje přes 40 let a zároveň je ve výboru pacientské organizace MYGRA-CZ, jež lidem s MG pomáhá. Miriam Křivková dokonce dvakrát prošla tzv.

myastenickou krizí, což jež život ohrožující stav.

„Při myastenické krizi mají pacienti takové problémy s polykáním, že se mohou udusit stravou, zároveň trpí vážnými dechovými potížemi, a musí tak okamžitě do nemocnice, kde je napojíme na dýchací přístroj,“ popisuje MUDr. Voháňka.

Data z něj slouží k poznání přirozeného průběhu choroby, k optimalizaci léčebných postupů, plánování kapacit a centralizaci péče. Foto: BotMultichill / Creative Commons / GFDL
Data z něj slouží k poznání přirozeného průběhu choroby, k optimalizaci léčebných postupů, plánování kapacit a centralizaci péče. Foto: BotMultichill / Creative Commons / GFDL

Péče se zlepšuje

Podle něj se péče o pacienty v Česku stále zlepšuje. Zatímco dříve se ženám s MG nedoporučovalo mít děti, dnes těhotenství pod dohledem lékaře zvládají. Také díky pokroku v anestezii mohou pacienti s MG absolvovat různé operativní zákroky.

Vývoj prodělala také léčba této choroby. „Myastenie gravis je nevyléčitelná, pacientům však můžeme nabídnout řadu léčebných metod, které zmírňují projevy nemoci.

U lidí do 50 let je základním řešením odstranění brzlíku, což pomáhá tlumit imunitní reakce a zlepšit prognózu. Pro okamžitou úlevu od obtíží využíváme léky, které podporují nervosvalový přenos.

Dlouhodobě pacienti užívají kortikoidy a imunosupresiva tlumící tvorbu protilátek zodpovědných za vznik obtíží,“ říká MUDr. Voháňka.

Nákladnější léčbu, jako je plazmaferéza nebo imunoadsorpce, pomocí nichž lékaři pacientům „čistí“ krev od protilátek, poskytují pouze specializovaná neuromuskulární centra.

Těch je v Česku 11, většina pacientů (80 %) se léčí ve třech největších – v Praze, Brně a Ostravě.

V současné době se do praxe dostává také moderní biologická léčba, která má dobrý efekt a méně nežádoucích účinků. Je však zatím dostupná pouze pro ty, u nichž selhaly veškeré předchozí léčebné metody.

Doufám, že v budoucnu bude možné ji na úhradu pojišťoven předepsat většímu počtu pacientů. Zejména těm, kteří trpí opakovanými myastenickými krizemi,“ dodává MUDr. Voháňka.

Přestože méně nákladné léky, které užívá 80 % pacientů s MG, jsou dostupné také u neurologů mimo centra, doporučuje MUDr. Voháňka, aby se všichni pacienti léčili na specializovaných pracovištích, kde jsou odborníci na MG.

Důležité informace

Pacientská organizace MYGRA-CZ ve spolupráci s lékaři a záchrannou službou připravila kartu pacienta, kterou by měli lidé s MG nosit u sebe a v krizových situacích předkládat.

Obsahuje základní informace o pacientovi, kontakty a důležité pokyny, jako které léky nesmí lidé s MG dostat, protože zhoršují projevy nemoci – například některá antibiotika, anestetika, benzodiazepiny nebo hořčík.

MyReg umožňuje propojení a srovnávání informací na mezinárodní úrovni. Jeho zřizovatelem je Česká neurologická společnost. Foto: Stevenfruitsmaak / Creative Commons / CC-BY-2.0
MyReg umožňuje propojení a srovnávání informací na mezinárodní úrovni. Jeho zřizovatelem je Česká neurologická společnost. Foto: Stevenfruitsmaak / Creative Commons / CC-BY-2.0

Za posledních pět let se nám podařil významný posun v organizaci léčby vzácných onemocnění a jejím zakotvení v české legislativě.

Díky těmto novým úpravám by se pacienti se vzácnými onemocněními měli dostat snáz k léčbě, o kterou doposud museli žádat jen prostřednictvím tzv. paragrafu 16 a každé tři měsíce mít obavu, jestli jim léčbu pojišťovna schválí, či nikoliv.

Zároveň došlo ke vzniku Národní sítě center pro vzácná onemocnění, včetně těch, kde se léčí myastenie gravis,“ vysvětluje Bc. Anna Arellanesová, předsedkyně České asociace pro vzácná onemocnění (ČAVO).

Foto: Úvodní foto: Doc James / Creative Commons / CC-BY-SA-3.0
Související články
Věda a technika
Železné plíce: Kovové vězení, které darovalo dech milionům! Příběh boje s dětskou obrnou
Před érou vakcín byla dětská obrna jedním z nejobávanějších strašáků. Dokázala ochromit dýchací svaly a proměnit dech ve smrtící past. Pro ty, kdo ztratili schopnost dýchat sami, se tehdy objevila zdánlivě děsivá, přesto život zachraňující technologie – železné plíce. Pojďme se podívat na historii tohoto fascinujícího vynálezu, který se stal symbolem boje s nemocí, a […]
Věda a technika
Pavouci: Nečekaní spolubydlící a fascinující biologie
Myslíte si, že s příchodem zimy se pavouci stěhují do vašich domovů, aby se ohřáli? A co vajíčka v banánech nebo pod kůží? Dnes rozbijeme další mýty, které obestírají tyto osminohé tvory. Zjistěte, proč jsou pavouci neuvěřitelně přizpůsobiví, proč je nechtějí mít za sousedy a jak se liší od hmyzu. Fascinující příroda Vyvrácené mýty o […]
Věda a technika
Milgramův experiment: Šokující pravda o poslušnosti vůči autoritě
Jak daleko jste ochotni zajít, když vám autorita přikáže jednat proti vašemu svědomí? Milgramův experiment, jeden z nejprovokativnějších pokusů v psychologii, nám odhalil mimořádně temná zákoutí lidské povahy. Po hrůzách holocaustu se americký psycholog Stanley Milgram v roce 1961 rozhodl prozkoumat, proč obyčejní lidé vykonávali hrůzné činy pouze na základě poslušnosti vůči autoritám. Připravte se […]
Věda a technika
Gokteik Viaduct: Kilometr, který se táhne věčnost, v srdci Myanmaru
Připravte se na cestu do míst, kde se zdá, že čas plyne jiným tempem. Myanmar, země s bohatou historií a úchvatnou přírodou, skrývá jeden z nejpozoruhodnějších inženýrských počinů světa – Gokteik Viaduct. Tento monumentální železniční most slibuje nejen dechberoucí výhledy, ale i zážitek, který vám jeden kilometr jízdy protáhne na celou věčnost. Ponořte se s […]
reklama
věda a technika
Země na pokraji exploze: Probudí se supervulkán a pošle nás do doby ledové?
Gigantické sopečné erupce v minulosti zásadně ovlivnily tvář naší planety a téměř vyhladily lidstvo. Dnes se s obavami díváme na supervulkány, jako je ten pod Yellowstonským národním parkem, jejichž potenciální erupce by mohla znamenat globální katastrofu. Je čas se bát, nebo je riziko stále vzdálené? Ponořte se s námi do nitra Země a prozkoumejte sílu, […]
Alergie: Když si imunita plete kamaráda s nepřítelem
Kýchání, rýma, svědění očí a vyrážka. Znáte to? Nejste sami. V Česku trápí alergie každého třetího člověka. A letošní pylová sezóna je obzvláště zákeřná. Alergologové varují před prolínáním jarních stromů a travin, což přispívá k vyššímu počtu alergických projevů. Proč se náš imunitní systém tak „plete“ a jaké jsou moderní přístupy ke zmírnění těchto nepříjemných […]
Hyperthymesie: Dokonalá paměť jako dar i prokletí
Představte si, že si dokážete do detailu vybavit, co jste dělali každý den svého života od svých zhruba 12 let. Když vám někdo řekne datum, okamžitě dokážete říct, jaký den v týdnu to byl. Všechny vzpomínky si v hlavě dokážete přehrát jako film. Zní to neuvěřitelně? Právě tohle je realita pro lidi s dokonalou autobiografickou […]
Od vesmíru k medicíně: NASA a její revoluční dopad na zdraví a technologie
NASA je synonymem pro objevování vesmíru a technologické průlomy, které posouvají hranice lidského poznání. Méně se však ví o tom, jak zásadní vliv mají její inovace na oblast medicíny a běžných technologií. Od diagnostických nástrojů, přes nové materiály, až po výživu – pojďme se podívat, jak vědecký pokrok zaměřený na vesmír pomáhá i zde na […]
svět zločinu
Krvavá válka gangů a pád Nekorunovaného krále: Vzestup a pád Ala Caponea
Masakr na svatého Valentýna, válka gangů, která si vyžádala stovky životů, a nakonec pád kvůli neplacení daní. Život Ala Caponea byl plný dramatu, brutality a nečekaných zvratů. Jak se nekorunovaný král Chicaga vypořádal se svými nepřáteli a proč nakonec skončil za mřížemi, přestože se snažil ovlivnit i politiku? Odhalte temná zákoutí jeho impéria a dramatický […]
Osud uprchlíků z Alcatrazu: Zmizeli beze stopy, nebo našli nový život v Brazílii?
Co se stalo s Frankem Morrisem a bratry Anglinovými poté, co se v červnu 1962 odrazili od břehů Alcatrazu? Zmizeli beze stopy, nebo se jim podařilo uniknout a začít nový život? Americké úřady věří, že se utopili, zatímco někteří příbuzní mají odlišné teorie, které naznačují, že uprchlíci mohli najít útočiště až v daleké Brazílii. Ponorte […]
Stanfordský vězeňský experiment: Jak moc dokáže proměnit člověka v tyrana?
Co se stane, když obyčejným lidem dáte do rukou absolutní moc a druhé připravíte o veškerou individualitu? Jeden z nejděsivějších psychologických experimentů v historii, Stanfordský vězeňský experiment, nám ukázal, jak tenká je hranice mezi dobrákem a tyranem. Příběh o tom, jak se v roce 1971 ve sklepení Stanfordovy univerzity zrodila brutalita, otřásl vědeckým světem a […]
Neúspěšný atentát na Viléma I. Oranžského: Jeho mozek zůstal celý
„Ohavný zrádce,“ nechává se slyšet španělský král Filip II. (1527‒1598). Nelichotivým označením častuje v roce 1581 svého bývalého diplomata Viléma I. Oranžského, který se postavil do čela protikrálovské opozice. Bývalého králova muže Viléma I. Oranžského (1533‒1584) rozčilovalo, že Filip v jeho Španělském Nizozemí, kde má nárok na trůn, pronásleduje protestanty a dokonce zavádí inkviziční praktiky. Vilém […]
Nenechte si ujít další zajímavé články
Dulce: Dobrota, které neodoláte
panidomu.cz
Dulce: Dobrota, které neodoláte
Ta dobrota se jmenuje dulce de leche a možná už jste ji objevili v obchodech. Ale nepochybujte o tom, že doma připravená bude ještě lepší. Název je španělský a znamená jednoduše „mléčná sladkost“. Původ ovšem není úplně jednoznačný, o autorství této receptury se pře hned několik latinskoamerických zemí a k tomu Francie, kde se traduje,
Ferdinand I. zatrhl šizení na tržištích
historyplus.cz
Ferdinand I. zatrhl šizení na tržištích
„Prvotřídní kvalita, dovoz z Itálie,“ přesvědčuje kupec s látkami bohatou pražskou měšťanku. Žena pečlivě osahává štůček mušelínu. „Vezmu si pět loket,“ prohlásí. Kupec rychle naměří požadovanou délku. Pořádný kus mu přitom zůstane za prsty…   „Na šaty ho bude málo, milostpaní. Stačí jenom na sukni,“ zhodnotí švadlena množství růžového mušelínu. „Ošidili vás, podívejte.“ Vezme do ruky dřevěnou
Kouzlení s vodou z potoků a studánek
nejsemsama.cz
Kouzlení s vodou z potoků a studánek
Voda má v magii zvláštní místo. Má jedinečné vlastnosti, které pro vás mohou být nejen zdrojem osvěžení, ale i duchovní síly a léčení. Voda z potoků a studánek má moc přinést do vašeho života pozitivní změny a obnovit vaši energii. Využitím těchto přírodních zdrojů v magii můžete obohatit své rituály a přinést do svého života větší harmonii a klid. Je důležité
Ten můj chlap je prostě báječný
skutecnepribehy.cz
Ten můj chlap je prostě báječný
Jsem holka Štěstěny, tvrdila moje máma, když jsem doma představila Mirka. Mohla na něm oči nechat. To nadšení ji neopustilo nikdy. Myslím, že mi trochu záviděla, ale nikdy jsem jí to neřekla. Tátu měla ráda, ale co si pamatuji, tak jsme s Mirkem byli zamilovaní mnohem víc. Jsme spolu moc rádi Tehdy byla jiná doba, když
Září Svobodová díky nové lásce?
nasehvezdy.cz
Září Svobodová díky nové lásce?
Přestože jí osud připravil až příliš kruté momenty, nikdy nepřestala věřit, že bude znovu šťastná. Sympatická herečka ze seriálu Ulice Ilona Svobodová (64) se má už několik týdnů potkávat se stejně
Hříbková omáčka
tisicereceptu.cz
Hříbková omáčka
Královskou houbou českých lesů je pravý hřib. Suroviny 400 g houby 1 větší cibule 2 lžíce másla 200 ml šlehačky 100 ml zakysané smetana 1 bobkový list 5 kuliček nového koření petrželka ne
Krvavé maltské podzemí a tajemná Petra
enigmaplus.cz
Krvavé maltské podzemí a tajemná Petra
V oblasti Paola na předměstí hlavního města La Valetta na Maltě se v roce 1902 dostala skupina dělníků do problémů. S několika se při rozbíjení skal propadla zem. „Dostaňte nás odsud, něco tady je,“ z
Historické Boskovice: Procházka od hradu k zámku
epochanacestach.cz
Historické Boskovice: Procházka od hradu k zámku
Návštěvou jednoho města si snadno zajistíme program třeba na celý víkend. Boskovice totiž nabízejí hned dvě významné architektonické památky, vzdálené od sebe jen půl kilometru. A tak se vydejme za hradem i za zámkem do krásné jihomoravské krajiny. Trhová osada Boskovice na okraji Drahanské vrchoviny vznikla někdy ve13. století, a už v roce 1313 kronikáři zaznamenali
Pátrání po nacistickém zlatě: Je ukryté pod hladinou německého jezera?
epochalnisvet.cz
Pátrání po nacistickém zlatě: Je ukryté pod hladinou německého jezera?
Nad vodou se převalují chuchvalce mlhy, ze kterých se náhle vynoří siluety několika člunů. Mají velmi podivnou posádku. Dobře živení, po zuby ozbrojení muži v černých uniformách a na straně druhé: zubožená těla oblečená v chatrných vězeňských hadrech. Co tato přízračná scéna znamená?   Je jaro roku 1945, druhá světová válka se chýlí ke konci. Jezero Stolpsee
Stinná stránka rozvinutějších mozků: rychleji stárnou
21stoleti.cz
Stinná stránka rozvinutějších mozků: rychleji stárnou
Lidský mozek, více než jakýkoliv jiný orgán, odlišuje náš druh od ostatních. Během posledních přibližně sedmi milionů let se jeho velikost a složitost výrazně zvýšila, což nám umožnilo používat jazyk,
&Beyond: Nezapomenutelné safari napříč východní Afrikou pro romantiky i dobrodruhy
iluxus.cz
&Beyond: Nezapomenutelné safari napříč východní Afrikou pro romantiky i dobrodruhy
&Beyond, světově uznávaný lídr v oblasti luxusní ekoturistiky, představuje své rozmanité portfolio safari lodgů a kempů ve východní Africe. Jako lídr v oblasti zodpovědného cestovního ruchu organi
Dechberoucí „katedrála“ v oblacích
rezidenceonline.cz
Dechberoucí „katedrála“ v oblacích
Třípodlažní penthouse na vrcholu nejvyššího věžáku severně od 72. ulice v New Yorku „patřil“ jednomu z protagonistů populárního seriálu, mapujícího život milionářské rodiny Royových. Jakkoliv jsou jejich osudy fiktivní, nemovitosti, v nichž „žijí“, jsou velmi reálné. Ohromující luxusní byt s pěti ložnicemi, čtyřmi koupelnami a výhledem na Husdon Yards je přitom jenom jednou z nemovitostí
Provozovatel: RF HOBBY, s. r. o., Bohdalecká 6/1420, 101 00 Praha 10, IČO: 26155672, tel.: 420 281 090 611, e-mail: sekretariat@rf-hobby.cz