Skip to content

Na tohle pozor! ALS je choroba z kategorie nejzákeřnějších

Onemocnění, které člověka zcela fyzicky paralyzuje, a přitom mu mysl nechává jasnou. To je amyotrofická laterální skleróza (ALS). Její zrádnost je navíc znásobena tím, že současná medicína neví, jak proti ní bojovat.

Popsat tuto zákeřnou chorobu se vědě povedlo již před mnoha lety. Už v roce 1869 se to podařilo francouzskému neurologovi Jeanu Martinu Charcotovi (1825–1893). Proto se v Evropě dodnes lze setkat s označením Charcotova choroba. V USA se nemoc někdy označuje jako Lou Gehrigova (1903–1941) choroba. Tento název je připomínkou pacienta, slavného baseballového hráče z třicátých let, který touto nemocí trpěl.

Stephen Hawking je zřejmě mediálně nejznámějším pacientem trpícím ALS.

Od chvíle, kdy byla choroba popsána, však stále badatelé tápou, co s ní. ALS útočí na centrální nervovou soustavu tím, že ochromuje a ničí mozkové a spinální motoneurony. Právě ty jsou zodpovědné za komunikaci mezi mozkem a svalstvem. Když vymizí, člověk se stává neschopným pohybu. Nemoc nejčastěji postihuje osoby po padesátce, ale může zasáhnout mladší pacienty, ba i ty, kteří nedosáhli ani dvaceti let. Průměrná délka života lidí, kteří toto chorobou trpí, se pohybuje od dvou do pěti let. Kolem 20 % pacientů s chorobou bojuje více než pět let.  V České republice touto nemocí trpí asi šest stovek lidí, v globálním měřítku dosahuje toto číslo 420 000.

ALS přichází nenápadně. Může se projevit jen jako slabost v rukou. Postupně slábnou i jiné končetiny a svaly začínají být viditelně atrofované. Dřív nebo později čeká pacienta invalidní vozík. Jenže nemoc se nezastaví a nekompromisně postupuje dál. Jakýkoliv pohyb je problematický. Člověk ztrácí schopnost mluvit, později i polykat a musí být vyživován nitrožilně. V té době je již trvale upoután na lůžko. Nakonec ALS zaútočí i na dýchací svalstvo. A to vše při plném vědomí. Pacienti trpící touto chorobou umírají na dechové selhání, kdy svaly nejsou schopny vykonávat dýchací pohyby a velmi často je jejich selhání podpořeno infekcí dýchacích cest nebo plicní embolií

Několik vědeckých studií našlo statistické korelace mezi ALS a některými zemědělskými pesticidy.

Jak nemoc vzniká? Ani to není zcela jasné. Jistě je, že buňky se nějakým způsobem porouchají. V nich probíhají oxidační procesy, ze kterých vznikají zplodiny. Je to podobné, jako když se z elektrárenského nebo továrního komínu kouří. Kouř by se měl rozptýlit do ovzduší, avšak pokud je komín ucpaný, mohou zplodiny otrávit celý provoz. A něco podobného se děje i v rozbité buňce. Buňka poté odumře a následují ji další. ALS tedy propuká ve chvíli, kdy nervové buňky nejsou schopny samoočištění.

Na spuštění ALS mají vliv zřejmě genetické předpoklady a také vnější vlivy. Je možné, že za ALS stojí intoxikace těžkými kovy, nebo že za selhání centrální motorické dráhy může infekce. Jiné hypotézy hovoří o poruše imunitního systému. Žádná z těchto teorií však nebyla zatím potvrzena a jednoznačně prokázána.

Některé studie naznačily, že fotbalisté jsou k ALS náchylnější.

Přesto výzkum pokračuje. V roce 1991 bylo zjištěno, že ALS je spojena s chromozomem 21. V roce 1993 byl identifikován gen na tomto chromozomu, který byl zodpovědný za mnoho případů ALS. Následující studie určily více než 60 mutací enzymu, které mění schopnost chránit motoneurony před poškozením způsobeným volnými radikály. Tyto studie naznačily budoucích možnosti terapie jak pro ALS.

Finanční náklady rodin pacientů s ALS jsou neobyčejně vysoké. Bylo vypočteno, že v pokročilých stádiích může péče o pacienta dosahovat v průměru 200 000 dolarů za rok. Rodinné či pacientovy úspory jsou vyčerpány bleskovým způsobem, protože s touto péčí jsou spojeny mimořádně vysoké platby.

Rilutek, první lék měnící průběh ALS, byl schválen koncem roku 1995. Tento antiglutamátový lék je schopný prodloužit život pacientům s ALS minimálně o několik měsíců.

Většina pacientů je postupem imobilní, neschopná ovládat ruce a lokty. Ztrácí také schopnost mluvit a polykat.

Jistá naděje v boji s ALS se zdála být v kmenových buňkách. Avšak tato možnost zatím není potvrzena. Výzkum ještě bude dlouhý a stále neexistuje žádný lék, který by postup ALS alespoň zastavil, když ne zcela vyléčil. Najít lék na tuto zákeřnou chorobu je jedna z největších výzev pro současnou lékařskou vědu.

Foto: Collective Evolution, WORLD SPORTS COLLECTION, PBS, Good News Network, Harvard Gazette - Harvard University
Právě v prodeji
Sdílej!
Komentáře
Další články z rubriky Věda a technika Zobrazit více …