Domů     Na tohle pozor! ALS je choroba z kategorie nejzákeřnějších
Na tohle pozor! ALS je choroba z kategorie nejzákeřnějších
27.10.2017

Onemocnění, které člověka zcela fyzicky paralyzuje, a přitom mu mysl nechává jasnou. To je amyotrofická laterální skleróza (ALS). Její zrádnost je navíc znásobena tím, že současná medicína neví, jak proti ní bojovat.

Popsat tuto zákeřnou chorobu se vědě povedlo již před mnoha lety. Už v roce 1869 se to podařilo francouzskému neurologovi Jeanu Martinu Charcotovi (1825–1893). Proto se v Evropě dodnes lze setkat s označením Charcotova choroba.

V USA se nemoc někdy označuje jako Lou Gehrigova (1903–1941) choroba. Tento název je připomínkou pacienta, slavného baseballového hráče z třicátých let, který touto nemocí trpěl.

Stephen Hawking je zřejmě mediálně nejznámějším pacientem trpícím ALS.
Stephen Hawking je zřejmě mediálně nejznámějším pacientem trpícím ALS.

Od chvíle, kdy byla choroba popsána, však stále badatelé tápou, co s ní. ALS útočí na centrální nervovou soustavu tím, že ochromuje a ničí mozkové a spinální motoneurony. Právě ty jsou zodpovědné za komunikaci mezi mozkem a svalstvem.

Když vymizí, člověk se stává neschopným pohybu. Nemoc nejčastěji postihuje osoby po padesátce, ale může zasáhnout mladší pacienty, ba i ty, kteří nedosáhli ani dvaceti let. Průměrná délka života lidí, kteří toto chorobou trpí, se pohybuje od dvou do pěti let.

Kolem 20 % pacientů s chorobou bojuje více než pět let.  V České republice touto nemocí trpí asi šest stovek lidí, v globálním měřítku dosahuje toto číslo 420 000.

ALS přichází nenápadně. Může se projevit jen jako slabost v rukou. Postupně slábnou i jiné končetiny a svaly začínají být viditelně atrofované. Dřív nebo později čeká pacienta invalidní vozík. Jenže nemoc se nezastaví a nekompromisně postupuje dál.

Jakýkoliv pohyb je problematický. Člověk ztrácí schopnost mluvit, později i polykat a musí být vyživován nitrožilně. V té době je již trvale upoután na lůžko. Nakonec ALS zaútočí i na dýchací svalstvo. A to vše při plném vědomí.

Pacienti trpící touto chorobou umírají na dechové selhání, kdy svaly nejsou schopny vykonávat dýchací pohyby a velmi často je jejich selhání podpořeno infekcí dýchacích cest nebo plicní embolií

Několik vědeckých studií našlo statistické korelace mezi ALS a některými zemědělskými pesticidy.
Několik vědeckých studií našlo statistické korelace mezi ALS a některými zemědělskými pesticidy.

Jak nemoc vzniká? Ani to není zcela jasné. Jistě je, že buňky se nějakým způsobem porouchají. V nich probíhají oxidační procesy, ze kterých vznikají zplodiny. Je to podobné, jako když se z elektrárenského nebo továrního komínu kouří.

Kouř by se měl rozptýlit do ovzduší, avšak pokud je komín ucpaný, mohou zplodiny otrávit celý provoz. A něco podobného se děje i v rozbité buňce. Buňka poté odumře a následují ji další. ALS tedy propuká ve chvíli, kdy nervové buňky nejsou schopny samoočištění.

Na spuštění ALS mají vliv zřejmě genetické předpoklady a také vnější vlivy. Je možné, že za ALS stojí intoxikace těžkými kovy, nebo že za selhání centrální motorické dráhy může infekce. Jiné hypotézy hovoří o poruše imunitního systému. Žádná z těchto teorií však nebyla zatím potvrzena a jednoznačně prokázána.

Některé studie naznačily, že fotbalisté jsou k ALS náchylnější.
Některé studie naznačily, že fotbalisté jsou k ALS náchylnější.

Přesto výzkum pokračuje.

V roce 1991 bylo zjištěno, že ALS je spojena s chromozomem 21. V roce 1993 byl identifikován gen na tomto chromozomu, který byl zodpovědný za mnoho případů ALS. Následující studie určily více než 60 mutací enzymu, které mění schopnost chránit motoneurony před poškozením způsobeným volnými radikály. Tyto studie naznačily budoucích možnosti terapie jak pro ALS.

Finanční náklady rodin pacientů s ALS jsou neobyčejně vysoké. Bylo vypočteno, že v pokročilých stádiích může péče o pacienta dosahovat v průměru 200 000 dolarů za rok.

Rodinné či pacientovy úspory jsou vyčerpány bleskovým způsobem, protože s touto péčí jsou spojeny mimořádně vysoké platby.

Rilutek, první lék měnící průběh ALS, byl schválen koncem roku 1995. Tento antiglutamátový lék je schopný prodloužit život pacientům s ALS minimálně o několik měsíců.

Většina pacientů je postupem imobilní, neschopná ovládat ruce a lokty. Ztrácí také schopnost mluvit a polykat.
Většina pacientů je postupem imobilní, neschopná ovládat ruce a lokty. Ztrácí také schopnost mluvit a polykat.

Jistá naděje v boji s ALS se zdála být v kmenových buňkách. Avšak tato možnost zatím není potvrzena. Výzkum ještě bude dlouhý a stále neexistuje žádný lék, který by postup ALS alespoň zastavil, když ne zcela vyléčil.

Najít lék na tuto zákeřnou chorobu je jedna z největších výzev pro současnou lékařskou vědu.

Foto: Collective Evolution, WORLD SPORTS COLLECTION, PBS, Good News Network, Harvard Gazette - Harvard University
Související články
Věda a technika
Za teorií, že Země je soustava soustředných dutých koulí stála matematická chyba
Země je placatá, myslí si lidé. Nějakou dobu trvá, než pochopí, že je všechno trochu jinak. O poznání později ale přichází jeden úctyhodný vědec s dalším poněkud nekonvenčním názorem. Je prý dutá! Na takový nápad přichází dokonce renomovaný vědec, a to anglický astronom Edmund Halley (1656–1742), který v roce 1692 říká, že se Země skládá z jádra a […]
Věda a technika
Mylné teorie o Zemi: V jejím nitru se skrývají další koule
Účastníci přednášky v Cincinnati v americkém státě Ohio v roce 1820 nedůvěřivě okukují dřevěnou kouli provrtanou skrz na skrz. „Je to blázen,“ odsuzují někteří z nich muže, který jim tvrdí, že uvnitř naší planety se skrývají další koule. Jiní ale ochotně naslouchají, a dokonce mu uvěří. „Země je dutá a její vnitřní část obydlená,“ líčí už 15. dubna roku 1818 […]
Věda a technika
AIDS jako umělá zbraň?
Za vznikem onemocnění AIDS stojí virus HIV neboli virus lidské imunitní nedostatečnosti. Přenáší se kontaktem tělní tekutiny (krev, sperma a poševní sekret) infikované osoby se sliznicí či otevřenou ranou zdravého člověka. Protože se onemocnění HIV objevilo rychle a znenadání, vynořila se řada konspirací o jeho původu a stalo se nástrojem souboje hlavních mocností studené války. […]
Věda a technika
Letadlo aneb když přestalo stačit k nebesům jen vzhlížet
Člověk už v oblasti dopravní techniky zvládl mnohé. Po mořích pluly obrovské lodě, krajinu křížily koleje a na nich se prohánějící vlaky, koňskou dopravu pomalu, ale jistě nahrazovala doprava automobilová. Jedna oblast však stále nebyla pokořena – vzdušný prostor. Přelom 19. a 20. století proto bývá charakterizován snahou o dosažení této lákavé mety. Od draka ke […]
reklama
záhady a tajemství
Násilí, ale i ovlivňování mysli. Jaké kroky podnikají architekti Nového světového řádu ?
Stejně jako existují teorie o původcích světových změn a o jejich cílech, nabízejí konspirátoři i několik různých způsobů, jak se k Novému světovému řádu nakonec lidstvo dobere. Nabízíme vám ty nejzajímavější. 1. Krůček po krůčku Konspirační teorie nejčastěji operují s tím, že k NWO lidstvo směřuje pomalými, leč neustálými kroky a společenskými změnami. A tak […]
Tajemství minojské civilizace
Minojská civilizace se sídlem na ostrově Kréta ve středomoří se postupně zdokonalovala v mořeplavbě a díky ní během svého vrcholného období, tedy kolem roku 2000 př. n. l., kontrolovala velkou část Středozemního moře i přilehlé břehy. Z původních zemědělců se tak v průběhu doby stali obchodníci, kteří kontrolovali přepravu mezi nejrůznějšími městy i civilizacemi. Čile obchodovali s Egyptem a […]
Usměvavý Jan Pavel I.: Nechá papeže zavraždit jeho nástupce, zednáři či mafie?
Je přesná jako hodinky, krátce po páté přinese ke dveřím ložnice šálek espressa. Jenže dnes je něco jinak, protože i po deseti minutách stojí hrneček na svém místě. Několikrát zaklepe, pak vstoupí pomalu dovnitř. Rozsvícená lampička ozařuje nehybné tělo s malým úsměvem ve tváři. S bohulibým výrazem vládne Vatikánu Jan Pavel I. (1912–1978). Vcelku rychle se jeho […]
Velký bratr tě vidí úplně všude! Slouží sociální sítě ke špehování nepohodlných lidí?
Žijeme v digitálním věku. Nakupujeme on-line, vyhledáváme informace v digitální formě a využíváme také sociální sítě, jejichž prostřednictvím komunikujeme s přáteli. Ale co když naše soukromé psaní a vyhledávání na internetu není zase tak privátní? Co když je v hledáčku třeba tajných služeb? „Přímo od svého stolu bych mohl sledovat komunikaci kohokoli z vás či vašeho […]
reklama
lifestyle
Barbara Paytonová: Oběť vlastního pekla
Byla atraktivní ctižádostivá a Hollywood jí padal k nohám, dokud nakonec nepadla ona. Každá pohádka totiž nemusí šťastný konec. Zejména pokud se vydají špatným směrem. Nevyrůstá v chodbě, přesto nelze říci, že by měla šťastné dětství. Oba rodiče se potýkají s alkoholem, u otce navíc vyvolává násilnické sklony a Barbara se občas nedobrovolně stává svědkem jeho fyzického zneužívání […]
Podmanivý zpěv i trudný život kastrátů
Barokní chrámový sbor se rozezní nádhernou písní. Kdybyste zavřeli oči, budete mít jasný pocit, že ve sboru rozhodně nechybí ženy. Vedle. V době baroka tu žádné být nesmějí. V Itálii kvůli tomu každoročně podstoupí mnoho chlapců kastraci, aby s pubertou nepřišli o svou barvu tónu a hlasový rozsah. Smutnou realitou je, že uplatnění z nich […]
Regulace sexu v Benátkách: Prostitutky musí zmizet z okolí kostelů
V benátské městské radě přijdou čas od času na přetřes problémy spojené s prostitucí a zabývat se jimi musí i samotný dóže. Řádění lehkých v Benátkách díky tomu reguluje celá řada nařízení, která mají jediný účel: Zajistit klid a pořádek. Leckdy to není jednoduché. Radní občas vyrazí do ulic za majiteli bordelů, hostinců i veřejných lázní. „Vaše dívky […]
5 her, kteří dospěláci sebrali dětem
Jak dlouho by vám trvalo složit Rubikovu kostku? Američan Tommy Cherry na to s kostkou 3×3×3  potřeboval 12.78 sekund. Ale skládal poslepu… Šla vám hra na schovávanou? Nebo se s dětmi rádi proháníte s „nerfkami“ v ruce? Může z vás být světový šampion! Speedcubing: Ani ne 4 sekundy… Když roku 1974 vymyslí maďarský vynálezce a […]
Nenechte si ujít další zajímavé články
Dulce: Dobrota, které neodoláte
panidomu.cz
Dulce: Dobrota, které neodoláte
Ta dobrota se jmenuje dulce de leche a možná už jste ji objevili v obchodech. Ale nepochybujte o tom, že doma připravená bude ještě lepší. Název je španělský a znamená jednoduše „mléčná sladkost“. Původ ovšem není úplně jednoznačný, o autorství této receptury se pře hned několik latinskoamerických zemí a k tomu Francie, kde se traduje,
Ferdinand I. zatrhl šizení na tržištích
historyplus.cz
Ferdinand I. zatrhl šizení na tržištích
„Prvotřídní kvalita, dovoz z Itálie,“ přesvědčuje kupec s látkami bohatou pražskou měšťanku. Žena pečlivě osahává štůček mušelínu. „Vezmu si pět loket,“ prohlásí. Kupec rychle naměří požadovanou délku. Pořádný kus mu přitom zůstane za prsty…   „Na šaty ho bude málo, milostpaní. Stačí jenom na sukni,“ zhodnotí švadlena množství růžového mušelínu. „Ošidili vás, podívejte.“ Vezme do ruky dřevěnou
Kouzlení s vodou z potoků a studánek
nejsemsama.cz
Kouzlení s vodou z potoků a studánek
Voda má v magii zvláštní místo. Má jedinečné vlastnosti, které pro vás mohou být nejen zdrojem osvěžení, ale i duchovní síly a léčení. Voda z potoků a studánek má moc přinést do vašeho života pozitivní změny a obnovit vaši energii. Využitím těchto přírodních zdrojů v magii můžete obohatit své rituály a přinést do svého života větší harmonii a klid. Je důležité
Ten můj chlap je prostě báječný
skutecnepribehy.cz
Ten můj chlap je prostě báječný
Jsem holka Štěstěny, tvrdila moje máma, když jsem doma představila Mirka. Mohla na něm oči nechat. To nadšení ji neopustilo nikdy. Myslím, že mi trochu záviděla, ale nikdy jsem jí to neřekla. Tátu měla ráda, ale co si pamatuji, tak jsme s Mirkem byli zamilovaní mnohem víc. Jsme spolu moc rádi Tehdy byla jiná doba, když
Září Svobodová díky nové lásce?
nasehvezdy.cz
Září Svobodová díky nové lásce?
Přestože jí osud připravil až příliš kruté momenty, nikdy nepřestala věřit, že bude znovu šťastná. Sympatická herečka ze seriálu Ulice Ilona Svobodová (64) se má už několik týdnů potkávat se stejně
Hříbková omáčka
tisicereceptu.cz
Hříbková omáčka
Královskou houbou českých lesů je pravý hřib. Suroviny 400 g houby 1 větší cibule 2 lžíce másla 200 ml šlehačky 100 ml zakysané smetana 1 bobkový list 5 kuliček nového koření petrželka ne
Krvavé maltské podzemí a tajemná Petra
enigmaplus.cz
Krvavé maltské podzemí a tajemná Petra
V oblasti Paola na předměstí hlavního města La Valetta na Maltě se v roce 1902 dostala skupina dělníků do problémů. S několika se při rozbíjení skal propadla zem. „Dostaňte nás odsud, něco tady je,“ z
Historické Boskovice: Procházka od hradu k zámku
epochanacestach.cz
Historické Boskovice: Procházka od hradu k zámku
Návštěvou jednoho města si snadno zajistíme program třeba na celý víkend. Boskovice totiž nabízejí hned dvě významné architektonické památky, vzdálené od sebe jen půl kilometru. A tak se vydejme za hradem i za zámkem do krásné jihomoravské krajiny. Trhová osada Boskovice na okraji Drahanské vrchoviny vznikla někdy ve13. století, a už v roce 1313 kronikáři zaznamenali
Pátrání po nacistickém zlatě: Je ukryté pod hladinou německého jezera?
epochalnisvet.cz
Pátrání po nacistickém zlatě: Je ukryté pod hladinou německého jezera?
Nad vodou se převalují chuchvalce mlhy, ze kterých se náhle vynoří siluety několika člunů. Mají velmi podivnou posádku. Dobře živení, po zuby ozbrojení muži v černých uniformách a na straně druhé: zubožená těla oblečená v chatrných vězeňských hadrech. Co tato přízračná scéna znamená?   Je jaro roku 1945, druhá světová válka se chýlí ke konci. Jezero Stolpsee
Stinná stránka rozvinutějších mozků: rychleji stárnou
21stoleti.cz
Stinná stránka rozvinutějších mozků: rychleji stárnou
Lidský mozek, více než jakýkoliv jiný orgán, odlišuje náš druh od ostatních. Během posledních přibližně sedmi milionů let se jeho velikost a složitost výrazně zvýšila, což nám umožnilo používat jazyk,
&Beyond: Nezapomenutelné safari napříč východní Afrikou pro romantiky i dobrodruhy
iluxus.cz
&Beyond: Nezapomenutelné safari napříč východní Afrikou pro romantiky i dobrodruhy
&Beyond, světově uznávaný lídr v oblasti luxusní ekoturistiky, představuje své rozmanité portfolio safari lodgů a kempů ve východní Africe. Jako lídr v oblasti zodpovědného cestovního ruchu organi
Dechberoucí „katedrála“ v oblacích
rezidenceonline.cz
Dechberoucí „katedrála“ v oblacích
Třípodlažní penthouse na vrcholu nejvyššího věžáku severně od 72. ulice v New Yorku „patřil“ jednomu z protagonistů populárního seriálu, mapujícího život milionářské rodiny Royových. Jakkoliv jsou jejich osudy fiktivní, nemovitosti, v nichž „žijí“, jsou velmi reálné. Ohromující luxusní byt s pěti ložnicemi, čtyřmi koupelnami a výhledem na Husdon Yards je přitom jenom jednou z nemovitostí
Provozovatel: RF HOBBY, s. r. o., Bohdalecká 6/1420, 101 00 Praha 10, IČO: 26155672, tel.: 420 281 090 611, e-mail: sekretariat@rf-hobby.cz