Domů     Na tohle pozor! ALS je choroba z kategorie nejzákeřnějších
Na tohle pozor! ALS je choroba z kategorie nejzákeřnějších
27.10.2017

Onemocnění, které člověka zcela fyzicky paralyzuje, a přitom mu mysl nechává jasnou. To je amyotrofická laterální skleróza (ALS). Její zrádnost je navíc znásobena tím, že současná medicína neví, jak proti ní bojovat.

Popsat tuto zákeřnou chorobu se vědě povedlo již před mnoha lety. Už v roce 1869 se to podařilo francouzskému neurologovi Jeanu Martinu Charcotovi (1825–1893). Proto se v Evropě dodnes lze setkat s označením Charcotova choroba.

V USA se nemoc někdy označuje jako Lou Gehrigova (1903–1941) choroba. Tento název je připomínkou pacienta, slavného baseballového hráče z třicátých let, který touto nemocí trpěl.

Stephen Hawking je zřejmě mediálně nejznámějším pacientem trpícím ALS.
Stephen Hawking je zřejmě mediálně nejznámějším pacientem trpícím ALS.

Od chvíle, kdy byla choroba popsána, však stále badatelé tápou, co s ní. ALS útočí na centrální nervovou soustavu tím, že ochromuje a ničí mozkové a spinální motoneurony. Právě ty jsou zodpovědné za komunikaci mezi mozkem a svalstvem.

Když vymizí, člověk se stává neschopným pohybu. Nemoc nejčastěji postihuje osoby po padesátce, ale může zasáhnout mladší pacienty, ba i ty, kteří nedosáhli ani dvaceti let. Průměrná délka života lidí, kteří toto chorobou trpí, se pohybuje od dvou do pěti let.

Kolem 20 % pacientů s chorobou bojuje více než pět let.  V České republice touto nemocí trpí asi šest stovek lidí, v globálním měřítku dosahuje toto číslo 420 000.

ALS přichází nenápadně. Může se projevit jen jako slabost v rukou. Postupně slábnou i jiné končetiny a svaly začínají být viditelně atrofované. Dřív nebo později čeká pacienta invalidní vozík. Jenže nemoc se nezastaví a nekompromisně postupuje dál.

Jakýkoliv pohyb je problematický. Člověk ztrácí schopnost mluvit, později i polykat a musí být vyživován nitrožilně. V té době je již trvale upoután na lůžko. Nakonec ALS zaútočí i na dýchací svalstvo. A to vše při plném vědomí.

Pacienti trpící touto chorobou umírají na dechové selhání, kdy svaly nejsou schopny vykonávat dýchací pohyby a velmi často je jejich selhání podpořeno infekcí dýchacích cest nebo plicní embolií

Několik vědeckých studií našlo statistické korelace mezi ALS a některými zemědělskými pesticidy.
Několik vědeckých studií našlo statistické korelace mezi ALS a některými zemědělskými pesticidy.

Jak nemoc vzniká? Ani to není zcela jasné. Jistě je, že buňky se nějakým způsobem porouchají. V nich probíhají oxidační procesy, ze kterých vznikají zplodiny. Je to podobné, jako když se z elektrárenského nebo továrního komínu kouří.

Kouř by se měl rozptýlit do ovzduší, avšak pokud je komín ucpaný, mohou zplodiny otrávit celý provoz. A něco podobného se děje i v rozbité buňce. Buňka poté odumře a následují ji další. ALS tedy propuká ve chvíli, kdy nervové buňky nejsou schopny samoočištění.

Na spuštění ALS mají vliv zřejmě genetické předpoklady a také vnější vlivy. Je možné, že za ALS stojí intoxikace těžkými kovy, nebo že za selhání centrální motorické dráhy může infekce. Jiné hypotézy hovoří o poruše imunitního systému. Žádná z těchto teorií však nebyla zatím potvrzena a jednoznačně prokázána.

Některé studie naznačily, že fotbalisté jsou k ALS náchylnější.
Některé studie naznačily, že fotbalisté jsou k ALS náchylnější.

Přesto výzkum pokračuje.

V roce 1991 bylo zjištěno, že ALS je spojena s chromozomem 21. V roce 1993 byl identifikován gen na tomto chromozomu, který byl zodpovědný za mnoho případů ALS. Následující studie určily více než 60 mutací enzymu, které mění schopnost chránit motoneurony před poškozením způsobeným volnými radikály. Tyto studie naznačily budoucích možnosti terapie jak pro ALS.

Finanční náklady rodin pacientů s ALS jsou neobyčejně vysoké. Bylo vypočteno, že v pokročilých stádiích může péče o pacienta dosahovat v průměru 200 000 dolarů za rok.

Rodinné či pacientovy úspory jsou vyčerpány bleskovým způsobem, protože s touto péčí jsou spojeny mimořádně vysoké platby.

Rilutek, první lék měnící průběh ALS, byl schválen koncem roku 1995. Tento antiglutamátový lék je schopný prodloužit život pacientům s ALS minimálně o několik měsíců.

Většina pacientů je postupem imobilní, neschopná ovládat ruce a lokty. Ztrácí také schopnost mluvit a polykat.
Většina pacientů je postupem imobilní, neschopná ovládat ruce a lokty. Ztrácí také schopnost mluvit a polykat.

Jistá naděje v boji s ALS se zdála být v kmenových buňkách. Avšak tato možnost zatím není potvrzena. Výzkum ještě bude dlouhý a stále neexistuje žádný lék, který by postup ALS alespoň zastavil, když ne zcela vyléčil.

Najít lék na tuto zákeřnou chorobu je jedna z největších výzev pro současnou lékařskou vědu.

Foto: Collective Evolution, WORLD SPORTS COLLECTION, PBS, Good News Network, Harvard Gazette - Harvard University
reklama
Související články
Věda a technika
Rozmary počasí: Kde naměříte −93,2 stupňů Celsia?
Teplota padá k – 50 °C a děti se radují. Nemusí do školy! Kdo chce večer zajet autem na nákup, nechá ho raději celý den nastartované. Pohřby se v tomto období snaží odkládat – vykopat hrob posledně trvalo 3 dny. Vítejte s ruském Ojmjakonu, jediném obydleném místě, kde teplota klesá i pod – 70 °C, […]
Věda a technika
Proč vymřel největší lidoop všech dob?
Obří lidoop známý jako Gigantopithecus blacki měřil téměř tři metry na výšku a vážil kolem 270 kg. Druh přežíval dva miliony let v hustých čínských lesích, kde se živil žvýkáním ovoce a listů. Před 215 000 lety však došlo k jeho vyhynutí. Nejnovější studie přináší vysvětlení, proč k tomu došlo zrovna u něj, když jemu příbuzný druh přežil. […]
Věda a technika
Monstrózní vesmírné dalekohledy
Na jednom z 3000 m vysokých vrcholků v chilské poušti Atacama se tyčí 74 metrů vysoká ocelová konstrukce. Do pár let se z ní stane největší optický dalekohled světa s průměrem hlavního zrcadla přes 39 metrů. Málokdo dostal k Vánocům 2023 sofistikovanější dárek než Extrémně velký dalekohled (ELT). Před koncem roku vyslala Evropská jižní observatoř (ESO) na 10 000 km dlouhou […]
Věda a technika
Unikátní ultra-temná galaxie
V mnohém připomíná Mléčnou dráhu s dostatkem materiálu pro vznik miliard hvězd. Jak se ale zdá, J0613+52 žádné hvězdy nemá. Je osamoceným chuchvalcem prachu a plynu unášeným vesmírem od počátku věků. Tak alespoň galaxie pojmenovaná J0613+52 na první pohled vypadá. Tým vedený astrofyzičkou Karen O´Neilovou bizarní objekt vzdálený 270 milionů světelných let za pomocí radioteleskopu […]
reklama
věda a technika
Oči v ohrožení: Poznáte varovné příznaky?
Tlačí vás oči nebo bolí a pálí? Možná jste jenom pracovali se dřevem nebo opravovali auto a stačila malá částečka, aby se dostala do oka. Nebo je to horší infekce či dokonce rakovina. I tento smyslový orgán ale může postihnout degenerace. Stačí vést bujarý život a dosáhnout padesátky věku. Poznali byste ale příznaky znamenající vážné […]
Slunce přes celou oblohu i pravda o mimozemšťanech
Co se stane za 3,5 až 10 miliard let? Vědci už o tom mají poměrně jasnou představu…   Za 3,5 miliardy let. Teplota na Zemi rapidně stoupla. Vypařené oceány halí planetu do všudypřítomných mračen. Začíná to tu vypadat více jako na Venuši, než na staré dobré modré planetě. Vnější vrstvy Slunce se zatím pomalu rozpínají. […]
Tip na zimní dovolenou: Kdy pojedeme do vesmírného hotelu?
Chystáte se na zimní dovolenou a chtěli byste opravdovou exotiku? Pokud ještě pár let počkáte a budete zatím šetřit, můžete vyrazit i do vesmíru. Už brzy by oběžná dráha měla být plná hotelů! Na konferenci Americké astronautické společnosti vystoupí v roce 1967 výkonný ředitel známé sítě hotelů William Barron Hilton (1927-2019): „Pevně věřím, že budeme […]
Alzheimer trápí 7 milionů Evropanů. Jste v ohrožení?
Choroba, kterou poprvé popsal Alois Alzheimer v roce 1906, byla dříve považována za vzácnou, dnes jde o nejčastější příčinu demence, která vede postupně k závislosti nemocného na každodenní pomoci jiného člověka. Takže zpozorněte, pokud si nemůžete vzpomenout, jak se sází růže či peče váš oblíbený koláč, případně když jste našli ovladač od televize v troubě nebo mobil v lednici. […]
reklama
věda a technika
Kdy ztratí Saturn své prstence?
Mezi ostatními planetami ho hned poznáme – jeho odlišnost je nepřehlédnutelná! Nebo si snad dovedete představit Saturn bez jeho závoje prstenců? Myšlenka je mnohem reálnější, než by se mohlo zdát! „Saturn je nejspíš trojplaneta,“ domnívá se v roce 1610 Galileo Galilei (1564-1642). Jeho dalekohled umožňuje pouze 32násobné zvětšení, a když s ním tedy objeví zvláštní objekty napravo […]
Modrá planeta? Za 1 miliardu let už zřejmě ne…
Kvůli skleníkovému efektu by vám teploměr ukázal okolo 400 °C. Vzduch obsahuje hlavně oxid uhličitý, trochu dusíku a jen 0,1 procenta kyslíku. Vítejte na Venuši. Že je tu dost nehostinně? Přesně tak to bude časem vypadat i u nás…   Ohromné molekulární mračno se začíná měnit. Exploze nedaleké supernovy spustí tvůrčí kolaps. Vzniknou nové hvězdy […]
Vitaminy: všudypřítomná záchrana
Vitaminy jsou jako základní stavební kameny našeho zdraví, které se s jejich nedostatkem může zhroutit stejně snadno jako domeček z karet. Bohužel si je naše tělo, až na dvě výjimky, neumí samo vyrobit, a tak je tělu musíme dodávat. Pestrá strava s dostatečným množstvím čerstvého ovoce a zeleniny je nutností. Vitamin A Vitamin A můžete […]
Zázrak jménem omega-3 mastné kyseliny
Omega-3 mastné kyseliny jsou složky tuku, které jsou nezbytné pro naše zdraví. Jedná se o jeden z nejdůležitějších doplňků stravy. Jsou důležité pro naši psychickou pohodu, ale podporují i zrak či růst svalové hmoty, bojují s infekcemi a nepostradatelné jsou i v těhotenství či v době kojení. Jazykem expertů se jedná o polynenasycené mastné kyseliny EPA (eikosapentaenová) a DHA (dokosahexaenová), tou třetí […]
Nenechte si ujít další zajímavé články
Osvěžující zeleninový salát
tisicereceptu.cz
Osvěžující zeleninový salát
Lehký zeleninový salát vám jistě přijde vhod, navíc jej vykouzlíte pouze během necelé půlhodinky. Ingredience 1 květák 2 rajčata 1 červená cibule salátová okurka malé mozarellky 150 ml bílé
Mohla ta kniha v poličce ovlivnit naše sny?
skutecnepribehy.cz
Mohla ta kniha v poličce ovlivnit naše sny?
Když moje žena četla tu tajemnou knihu, každou noc se budila ve stejnou dobu a s výkřikem. Pak jsem začal mít problémy i já! Ozval se výkřik! Už několik nocí po sobě mě manželka budila uprostřed noci. Rozsvítil jsem malou stolní lampu. Manželka se vsedě předklonila ke svým nohám a obličej utopila v dlaních. Viditelně se třásla po celém těle. „Zase
Zlínský kraj: Kraj švestkami a funkcionalismem protkaný
epochanacestach.cz
Zlínský kraj: Kraj švestkami a funkcionalismem protkaný
Východní Morava je rájem, jehož krásy vás omámí na první pohled. Lidové zvyklosti si zde totiž můžete vychutnat do poslední kapky. A to doslova. Ať už jste milovníky nadčasové architektury, tradiční módy anebo dáváte přednost turistice, zde si zaručeně přijde na své každé vaše „já“. Tekutý poklad Nejvýznamnějším plodem celého regionu je bezesporu švestka, neboli
Býčí skála: Svědkyně krvavého masakru
21stoleti.cz
Býčí skála: Svědkyně krvavého masakru
Proslaví ji nález sochy býčka, po které také získá svůj název. Vyjma cenných artefaktů však jeskyně láká i na dávný masakr, jehož pravá podstata stále nebyla přesvědčivě objasněna. Začneme ale od z
Kosmetika s prebiotiky a probiotiky dokáže divy
iluxus.cz
Kosmetika s prebiotiky a probiotiky dokáže divy
Kosmetické receptury prošly v posledních letech velkými proměnami. „Ženy i muži stojí ve frontách na dlouhověkost. Přejí si krásnou, pevnou, živou pleť do co nejvyššího věku,“ říká Ing. Jitka Poláková
Záhada Thoor Ballylee: Jaké přízraky obývají slavný věžový dům?
enigmaplus.cz
Záhada Thoor Ballylee: Jaké přízraky obývají slavný věžový dům?
Poblíž města Gort v irském hrabství Galway se nachází známá stavba takzvaného věžového domu. Jedná se o historický objekt z patnáctého století, z anglo-normanského období. Ze stejné epochy však patrn
Moderní rezidence u rovníku
rezidenceonline.cz
Moderní rezidence u rovníku
Rezidence vznikla v rovníkovém Ekvádoru. Betonová stavba rozvržená do tvaru písmene T působí přes svou masivní konstrukci příjemně svěžím, elegantním a odlehčeným dojmem. Tři podlaží, tři obytná kř
Byl Ježíš Kristus synek z dobře situované rodiny
enigmaplus.cz
Byl Ježíš Kristus synek z dobře situované rodiny
Putuje po celé Galileji. Kam vkročí, tam si o něm lidé povídají různé báchorky. Mnohdy Ježíše Krista povídačky o jeho činech dokonce předstihnou. Netrvá dlouho a během cesty se k němu chtějí přidat da
Koi kapři a ti další
panidomu.cz
Koi kapři a ti další
Přemýšlíte o zahradním jezírku a chtěli byste v něm mít i nějaké ryby? Módní jsou koi kapři, ale v pohodě můžete chovat i jiné druhy. Co ještě můžete ve svém jezírku mít? Zahrada, která žije… To je dnešní trend, a je to tak dobře. Návrat k přirozeným zahradám, ve kterých mají své místo a domov nejrůznější živočichové,
Bitcoin nebo zlato?
21stoleti.cz
Bitcoin nebo zlato?
O Bitcoinu se často mluví jako o zlatu nové generace. Pojďme se blíž podívat na to, co má Bitcoin se zlatem společného a v čem se naopak zásadně liší. Společné charakteristiky Jak Bitcoin, tak zlato
Stali se z nich nepřátelé?
nasehvezdy.cz
Stali se z nich nepřátelé?
Současný stav herečky a zpěvačky Dagmar Patrasové (67) mnohé znepokojuje. Své k jejímu životu už mnohokrát řekl také herec Jiří Krampol (85). Mimo jiné uvedl, že má nejspíš alkoholovou demenci a že
Čeští výrobci jsou mezi hráči online automatů velmi oblíbení
epochalnisvet.cz
Čeští výrobci jsou mezi hráči online automatů velmi oblíbení
Svět hazardu si většinou podvědomě umisťujeme do míst jako Monte Carlo nebo Las Vegas. S tím, jak se hráči hazardních her přesouvají do online prostředí, ztrácí tato představa reálný smysl. Svoje vlas