Skip to content

Když dochází dech

Nemoc, jež každý den ohrožuje život nakaženého jedince. Vyvolává trvalé infekce plic a postupně více a více omezuje schopnost dýchat. Platí pro ni, že se řadí mezi nevyléčitelné choroby. Malá naděje tu stále ale je.

Podle diagnostikovaných pacientů uvedených v registrech se předpokládá, že asi tak polovina z nich se dožije kolem 38 let. Foto: OpenClipart-Vectors / pixabay

Cystická fibróza (CF), jinak také mukoviscidóza, je vážným dědičným onemocněním, jež napadá především dýchací a trávicí ústrojí a další orgány. Jako taková není nakažlivá, nemocný jedinec se s ní již narodí a život znesnadňující příznaky se zpravidla dostaví krátce nato.

Výskyt CF je zaznamenán u jednoho z 2500 až 4000 jedinců, u nichž se první příznaky rozvinou zpravidla v horizontu několika měsíců či let po narození. V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF. Každá 27.

osoba je nosičem mutace genu pro CF, jenž řídí činnost tzv. chloridového kanálku v membráně buněk. Pravděpodobnost setkání dvou takových nosičů je tak velice vysoká. Riziko přenesení nemoci na dítě je 25%.

blank
Zatímco v Kanadě to bylo v roce 1980 pouhých 12 let, současná situace je něco kolem 51 let. Foto: Engin_Akyurt / pixabay

Trpí plíce i trávicí ústrojí

Frekventované infekce dýchacích cest zákonitě vedou k postupnému poškozování plic. V dýchacích cestách dochází k utvoření hustého hlenu, který funguje jako lep na nejrůznější bakterie a nečistoty, pro něž vytváří naprosto ideální prostředí.

Bakterie osob s CF jsou specifické, usazují se zde Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia. Antibiotika na tyto bakterie zabírají velmi obtížně. Co se týče trávení, nemocný špatně tráví tuky, bílkoviny a vitamíny v důsledku nedostatečné funkce slinivky břišní, jež vylučuje trávicí enzymy.

Je tomu tak až v 85 % případů. Komplikace se často dostaví v podobě cukrovky, cirhózy jater, osteoporózy apod. V současné době lze enzymy efektivně nahradit v podobě kapslí podávaných vždy před jídlem.

Je nutné také vydatně jíst a dodávat tělu vitamíny v tabletách. U mužů způsobuje CF neplodnost až v 98 % případů, u žen je to otázka celkového zdravotního stavu. Pot osob s CF je až pětkrát slanější než u zdravého jedince, především pak během léta, kdy může docházet k výskytu bílých krystalků soli na povrchu kůže.

blank
V USA je to pak přes 41 let, ve Velké Británii více než 43 let. Foto: selenee51 / pixabay

Nemoc odhalí novorozenecký screening, ale i pot a stolice

K diagnostice CF dochází za pomoci tzv. potního testu, kdy po políbení hlavy dítěte zůstává na rtech slaná pachuť, proto se CF často označuje také jako nemoc slaných dětí. Dalšími ukazateli nemoci je objemná, vysoce mastná a nezdravě zapáchající stolice.

K následnému potvrzení dochází na základě genetického vyšetření – odběrem krve a její DNA analýzy.

Léčitelná ano, ale dosud stále nevyléčitelná

Život nemocného s cystickou fibrózou vyžaduje pravidelnou každodenní inhalaci, následuje dechová fyzioterapie a jiná cvičení, díky nimž se hustý hlen ředí a dostává se snadněji z plic ven. Je třeba také brát léky, zejména antibiotika, jež jsou nasazena bezprostředně po diagnostice, přijímat pankreatické enzymy před každým jídlem a vysokokalorickou stravu obsahující o zhruba 30-50% více energie, než je obsaženo v běžné stravě zdravých osob.

Zásadní je rovněž tělu dodávat vitamíny A, D a E.

blank
Všechna tato data jasně ukazují, že věk přežití pacientů s CF se rok od roku zvyšuje. Foto: Clker-Free-Vector-Images / pixabay

Moderní léčebné přístupy se zaměřují především na zmírnění obtíží, s rostoucím věkem se bohužel stav pacienta zhoršuje. Při výrazném zhoršení je potřeba zajistit pobyt v nemocnici, kde je nemocnému dodávána vysoká dávka antibiotik přímo do žíly, při komplikacích s dýcháním nastupuje kyslíková terapie.

Největší Centra pro léčbu a diagnostiku CF jsou při FN Motol a FN Brno.

Foto: Úvodní foto: Engin_Akyurt / pixabay, Foto 1, 2, 3 a 4 - pixabay
Právě v prodeji
reklama
Sdílej!
Komentáře
Další články z rubriky Věda a technika
Zobrazit více …

Nenechte si ujít další zajímavé články

Kde se ve mně najednou vzal takový strach?
skutecnepribehy.cz

Kde se ve mně najednou vzal...

Nevím, kde jsem k té fobii...
Nejmenší bezsáčkový vysavač od Miele
rezidenceonline.cz

Nejmenší bezsáčkový vysavač...

S novým modelem Boost CX1 rozšiřuje prémiový...
Demon truck: Fantom na kolech
enigmaplus.cz

Demon truck: Fantom na kolech

Jsou cesty, na nichž vás v noci překvapí...
Čokoládové srdce z lásky
tisicereceptu.cz

Čokoládové srdce z lásky

Dokonalý dort – ať už k narozeninám...
Jak se žije s mikroplasty?
epochalnisvet.cz

Jak se žije s mikroplasty?

Jsou všude kolem nás, i když je nevidíme, ničí naši...
Mohendžodaro: Město, které předběhlo svoji dobu
epochanacestach.cz

Mohendžodaro: Město, které...

Horko, při kterém...
Tekuté luxusní dárky pouze pro dospělé
iluxus.cz

Tekuté luxusní dárky pouze...

Vánoce jsou často jediným časem v roce, kdy...
Byly římské legie někdy na plážích Baltského moře?
enigmaplus.cz

Byly římské legie někdy na...

Ve světle nových archeologických nálezů se zdá,...
Neoslabujme si imunitu
panidomu.cz

Neoslabujme si imunitu

Od jara do podzimu je množství spór (semínek) plísní v bytech...
Manželství končí kvůli velké krizi?
nasehvezdy.cz

Manželství končí kvůli...

Až příliš dlouho byla...
Z nápadníků má jen legraci!
nasehvezdy.cz

Z nápadníků má jen legraci!

To poslední, co by teď...
První brýle EnChroma pro barvoslepé v ČR
21stoleti.cz

První brýle EnChroma pro...

Šanci vidět svět doslova v lepších barvách pro...