Domů     Když dochází dech
Když dochází dech
16.7.2021

Nemoc, jež každý den ohrožuje život nakaženého jedince. Vyvolává trvalé infekce plic a postupně více a více omezuje schopnost dýchat. Platí pro ni, že se řadí mezi nevyléčitelné choroby. Malá naděje tu stále ale je.

Podle diagnostikovaných pacientů uvedených v registrech se předpokládá, že asi tak polovina z nich se dožije kolem 38 let. Foto: OpenClipart-Vectors / pixabay
Podle diagnostikovaných pacientů uvedených v registrech se předpokládá, že asi tak polovina z nich se dožije kolem 38 let. Foto: OpenClipart-Vectors / pixabay

Cystická fibróza (CF), jinak také mukoviscidóza, je vážným dědičným onemocněním, jež napadá především dýchací a trávicí ústrojí a další orgány.

Jako taková není nakažlivá, nemocný jedinec se s ní již narodí a život znesnadňující příznaky se zpravidla dostaví krátce nato.

Výskyt CF je zaznamenán u jednoho z 2500 až 4000 jedinců, u nichž se první příznaky rozvinou zpravidla v horizontu několika měsíců či let po narození.

V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF. Každá 27. osoba je nosičem mutace genu pro CF, jenž řídí činnost tzv. chloridového kanálku v membráně buněk. Pravděpodobnost setkání dvou takových nosičů je tak velice vysoká. Riziko přenesení nemoci na dítě je 25%.

Zatímco v Kanadě to bylo v roce 1980 pouhých 12 let, současná situace je něco kolem 51 let. Foto: Engin_Akyurt / pixabay
Zatímco v Kanadě to bylo v roce 1980 pouhých 12 let, současná situace je něco kolem 51 let. Foto: Engin_Akyurt / pixabay

Trpí plíce i trávicí ústrojí

Frekventované infekce dýchacích cest zákonitě vedou k postupnému poškozování plic. V dýchacích cestách dochází k utvoření hustého hlenu, který funguje jako lep na nejrůznější bakterie a nečistoty, pro něž vytváří naprosto ideální prostředí.

Bakterie osob s CF jsou specifické, usazují se zde Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia. Antibiotika na tyto bakterie zabírají velmi obtížně.

Co se týče trávení, nemocný špatně tráví tuky, bílkoviny a vitamíny v důsledku nedostatečné funkce slinivky břišní, jež vylučuje trávicí enzymy. Je tomu tak až v 85 % případů. Komplikace se často dostaví v podobě cukrovky, cirhózy jater, osteoporózy apod.

V současné době lze enzymy efektivně nahradit v podobě kapslí podávaných vždy před jídlem. Je nutné také vydatně jíst a dodávat tělu vitamíny v tabletách. U mužů způsobuje CF neplodnost až v 98 % případů, u žen je to otázka celkového zdravotního stavu.

Pot osob s CF je až pětkrát slanější než u zdravého jedince, především pak během léta, kdy může docházet k výskytu bílých krystalků soli na povrchu kůže.

V USA je to pak přes 41 let, ve Velké Británii více než 43 let. Foto: selenee51 / pixabay
V USA je to pak přes 41 let, ve Velké Británii více než 43 let. Foto: selenee51 / pixabay

Nemoc odhalí novorozenecký screening, ale i pot a stolice

K diagnostice CF dochází za pomoci tzv. potního testu, kdy po políbení hlavy dítěte zůstává na rtech slaná pachuť, proto se CF často označuje také jako nemoc slaných dětí. Dalšími ukazateli nemoci je objemná, vysoce mastná a nezdravě zapáchající stolice.

K následnému potvrzení dochází na základě genetického vyšetření – odběrem krve a její DNA analýzy.

Léčitelná ano, ale dosud stále nevyléčitelná

Život nemocného s cystickou fibrózou vyžaduje pravidelnou každodenní inhalaci, následuje dechová fyzioterapie a jiná cvičení, díky nimž se hustý hlen ředí a dostává se snadněji z plic ven.

Je třeba také brát léky, zejména antibiotika, jež jsou nasazena bezprostředně po diagnostice, přijímat pankreatické enzymy před každým jídlem a vysokokalorickou stravu obsahující o zhruba 30-50% více energie, než je obsaženo v běžné stravě zdravých osob. Zásadní je rovněž tělu dodávat vitamíny A, D a E.

Všechna tato data jasně ukazují, že věk přežití pacientů s CF se rok od roku zvyšuje. Foto: Clker-Free-Vector-Images / pixabay
Všechna tato data jasně ukazují, že věk přežití pacientů s CF se rok od roku zvyšuje. Foto: Clker-Free-Vector-Images / pixabay

Moderní léčebné přístupy se zaměřují především na zmírnění obtíží, s rostoucím věkem se bohužel stav pacienta zhoršuje.

Při výrazném zhoršení je potřeba zajistit pobyt v nemocnici, kde je nemocnému dodávána vysoká dávka antibiotik přímo do žíly, při komplikacích s dýcháním nastupuje kyslíková terapie. Největší Centra pro léčbu a diagnostiku CF jsou při FN Motol a FN Brno.

Foto: Úvodní foto: Engin_Akyurt / pixabay, Foto 1, 2, 3 a 4 - pixabay
Předchozí článek
Související články
Věda a technika
Nová hrozba z dávné minulosti: Jak nás může ohrozit spící virus z arktického ledu?
Pandemie nám v nedávné době připomněly, jak křehká je naše civilizace. Ale co kdyby se objevila nemoc, na kterou nemáme žádnou obranu, navíc probuzená z dávných hlubin Země? S tajícími ledovci Arktidy se vynořuje obava z prastarých virů a bakterií, které by mohly znamenat skutečnou hrozbu pro lidstvo. Je to jen sci-fi, nebo reálný scénář? […]
Věda a technika
Česká stopa v Ig Nobelových cenách: Od koček po bijící srdce
Věděli jste, že i čeští vědci zanechali výraznou stopu v historii Ig Nobelových cen? Od zkoumání vlivu koček na duševní zdraví až po synchronizaci srdečního tepu zamilovaných – jejich výzkumy ukazují, že i ta nejméně očekávaná témata mohou vést k překvapivým a někdy i skutečně důležitým objevům. Česká stopa v Ig Nobelových cenách: Od koček […]
Věda a technika
Když řádí bouřka: Fascinující síla přírody a její tajemné jevy
Bouřky odjakživa budily v lidech úžas i hluboký respekt. Představte si sílu, která dokáže spálit orgány za zlomek vteřiny, a přesto je opředena tajemnými jevy, jež dodnes fascinují vědce. Ponořte se do světa blesků, kulových blesků a Eliášových ohňů, a zjistěte, jak se dávné obavy proměňovaly v moderní poznání tohoto dechberoucího fenoménu. Fenomén Blesk spálí […]
Věda a technika
Mikroplasty: Neviditelná hrozba, která dobývá naši planetu
Plast je všude kolem nás a stal se nedílnou součástí moderního života. Ale co když se jeho neviditelné částice, mikroplasty, stávají tichou pohromou, která proniká do každého koutu naší planety – od nejhlubších oceánských příkopů až po mateřské mléko? Objevte, proč se tento fenomén stal jednou z největších ekologických výzev současnosti a co to znamená […]
reklama
záhady a tajemství
Mamutí jeskyně: Nejdelší podzemní labyrint světa a duchovní místo indiánů
V srdci Kentucky, ve Spojených státech, se rozprostírá gigantický podzemní svět, který se svou délkou vymyká veškerým představám. Mamutí jeskyně, pyšnící se titulem nejdelšího jeskynního systému na světě, je nejen geologickým divem, ale i místem opředeným dávnými legendami a historickými událostmi. Pojďme se ponořit do jejích chodeb, kde se snoubí přírodní krása s prastarými tajemstvími […]
Když se stroje vzbouří: Hrozba umělé inteligence a scénáře konce světa
Roboti, kteří si uvědomí sebe sama a vzbouří se proti svým lidským pánům – oblíbený motiv sci-fi příběhů, který se s rychlým rozvojem umělé inteligence stává čím dál realističtější. Přední vědci a technologičtí magnáti varují před nekontrolovatelným vývojem AI, který by mohl znamenat konec lidské dominance. Je umělá inteligence naší záchranou, nebo zkázou? Roboti, kteří […]
Magie čísel ve stavbách: Mystérium pětky, osmička pro Pannu Marii a hřbitov ve tvaru lebky
Roku 1720 se pokládá základní kámen ke svatostánku na Zelené Hoře. Stavba, dílo Jana Blažeje Satniniho-Aichela, na které dělníci čile pracují až do roku 1722, se stává poctou mučedníkovi Janovi Nepomuckému. Santiniho stavby ukrývají spoustu církevních odkazů. Tady hraje velkou roli pětka, protože nad Nepomuckého mrtvým tělem se mělo rozzářit pět hvězd. Podle kabaly symbolizuje […]
Kronikář Přibík Pulkava: Skrýval se za ním sám císař Karel IV.?
Autor Kroniky české, arcibiskupský písař, správce školy. O jeho osobnosti toho mnoho nevíme. Snad proto kolem něj vznikaly různé dohady. O co vlastně jde? Pojďme se na jeho Přibíka Pulkavu a jeho dílo podívat. Tajemství zahaluje Příbíka Pulkavu z Radenína (†asi 1378/1380), který v Kronice české, podle některých pramenů nazývané také Kronika nejjasnějšího knížete Karla, krále českého […]
reklama
svět zločinu
Zlikvidoval chicagského starostu Antonína Čermáka střelec najatý mafií?
Muži z ochranky amerického prezidenta mají napilno. Franklina D. Roosevelta odvádějí do bezpečí. On jim ale zkomplikuje práci. Otočí se a vidí, jak se tělo jeho přítele řítí k zemi. Okamžitě zastavují auto a jedou do nemocnice. V roli soudního vykonavatele českého přistěhovalce v americkém Chicagu Antonína Čermáka (1873–1933) rozčilují mafiánské korupční praktiky, které prorůstají městem. „Zbavíme úřady […]
Nejslavnější útěky z vězení: Od irské vzpoury po vrtulníkové lety
Útěk z Alcatrazu sice patří k nejznámějším, ale svět historie vězeňských útěků je plný ještě mnoha dalších, stejně neuvěřitelných příběhů. Od hromadných vzpour teroristů v Irsku, přes nepolapitelného britského krále útěků, až po dramatické úniky vrtulníkem. Projděte si s námi ty nejslavnější případy, které dokazují, že lidská touha po svobodě nezná hranic a lidská vynalézavost […]
Geniální plán útěku z Alcatrazu: Jak se z vysavače stala vrtačka a z pláštěnek člun
Útěk z Alcatrazu nebyl jen o odvaze, ale především o neuvěřitelné vynalézavosti a precizním plánování. Představte si, jak se z příborů a vysavače stala vrtačka, a z obyčejných pláštěnek plnohodnotný člun. Tento článek vás provede zákulisím příprav na legendární únik, ukáže, jak vězni překonávali zdánlivě nepřekonatelné překážky a jak jim k tomu pomohl dokonce i […]
Alcatraz: Nepochopitelný únik, který otřásl nejslavnější věznicí
Věznice Alcatraz, symbol nepřekonatelné bezpečnosti, byla v roce 1962 svědkem jednoho z nejpozoruhodnějších útěků v historii. Frank Morris a bratři Anglinovi, vyzbrojení důmyslným plánem a neobyčejnou vynalézavostí, zmizeli bez stopy. Přežili mrazivé vody Sanfranciského zálivu, nebo je oceán pohltil navždy? Pojďme se podívat na detaily tohoto šokujícího útěku, který dodnes dráždí fantazii. Je úterý 12. […]
Nenechte si ujít další zajímavé články
Dulce: Dobrota, které neodoláte
panidomu.cz
Dulce: Dobrota, které neodoláte
Ta dobrota se jmenuje dulce de leche a možná už jste ji objevili v obchodech. Ale nepochybujte o tom, že doma připravená bude ještě lepší. Název je španělský a znamená jednoduše „mléčná sladkost“. Původ ovšem není úplně jednoznačný, o autorství této receptury se pře hned několik latinskoamerických zemí a k tomu Francie, kde se traduje,
Ferdinand I. zatrhl šizení na tržištích
historyplus.cz
Ferdinand I. zatrhl šizení na tržištích
„Prvotřídní kvalita, dovoz z Itálie,“ přesvědčuje kupec s látkami bohatou pražskou měšťanku. Žena pečlivě osahává štůček mušelínu. „Vezmu si pět loket,“ prohlásí. Kupec rychle naměří požadovanou délku. Pořádný kus mu přitom zůstane za prsty…   „Na šaty ho bude málo, milostpaní. Stačí jenom na sukni,“ zhodnotí švadlena množství růžového mušelínu. „Ošidili vás, podívejte.“ Vezme do ruky dřevěnou
Kouzlení s vodou z potoků a studánek
nejsemsama.cz
Kouzlení s vodou z potoků a studánek
Voda má v magii zvláštní místo. Má jedinečné vlastnosti, které pro vás mohou být nejen zdrojem osvěžení, ale i duchovní síly a léčení. Voda z potoků a studánek má moc přinést do vašeho života pozitivní změny a obnovit vaši energii. Využitím těchto přírodních zdrojů v magii můžete obohatit své rituály a přinést do svého života větší harmonii a klid. Je důležité
Ten můj chlap je prostě báječný
skutecnepribehy.cz
Ten můj chlap je prostě báječný
Jsem holka Štěstěny, tvrdila moje máma, když jsem doma představila Mirka. Mohla na něm oči nechat. To nadšení ji neopustilo nikdy. Myslím, že mi trochu záviděla, ale nikdy jsem jí to neřekla. Tátu měla ráda, ale co si pamatuji, tak jsme s Mirkem byli zamilovaní mnohem víc. Jsme spolu moc rádi Tehdy byla jiná doba, když
Září Svobodová díky nové lásce?
nasehvezdy.cz
Září Svobodová díky nové lásce?
Přestože jí osud připravil až příliš kruté momenty, nikdy nepřestala věřit, že bude znovu šťastná. Sympatická herečka ze seriálu Ulice Ilona Svobodová (64) se má už několik týdnů potkávat se stejně
Hříbková omáčka
tisicereceptu.cz
Hříbková omáčka
Královskou houbou českých lesů je pravý hřib. Suroviny 400 g houby 1 větší cibule 2 lžíce másla 200 ml šlehačky 100 ml zakysané smetana 1 bobkový list 5 kuliček nového koření petrželka ne
Krvavé maltské podzemí a tajemná Petra
enigmaplus.cz
Krvavé maltské podzemí a tajemná Petra
V oblasti Paola na předměstí hlavního města La Valetta na Maltě se v roce 1902 dostala skupina dělníků do problémů. S několika se při rozbíjení skal propadla zem. „Dostaňte nás odsud, něco tady je,“ z
Historické Boskovice: Procházka od hradu k zámku
epochanacestach.cz
Historické Boskovice: Procházka od hradu k zámku
Návštěvou jednoho města si snadno zajistíme program třeba na celý víkend. Boskovice totiž nabízejí hned dvě významné architektonické památky, vzdálené od sebe jen půl kilometru. A tak se vydejme za hradem i za zámkem do krásné jihomoravské krajiny. Trhová osada Boskovice na okraji Drahanské vrchoviny vznikla někdy ve13. století, a už v roce 1313 kronikáři zaznamenali
Pátrání po nacistickém zlatě: Je ukryté pod hladinou německého jezera?
epochalnisvet.cz
Pátrání po nacistickém zlatě: Je ukryté pod hladinou německého jezera?
Nad vodou se převalují chuchvalce mlhy, ze kterých se náhle vynoří siluety několika člunů. Mají velmi podivnou posádku. Dobře živení, po zuby ozbrojení muži v černých uniformách a na straně druhé: zubožená těla oblečená v chatrných vězeňských hadrech. Co tato přízračná scéna znamená?   Je jaro roku 1945, druhá světová válka se chýlí ke konci. Jezero Stolpsee
Stinná stránka rozvinutějších mozků: rychleji stárnou
21stoleti.cz
Stinná stránka rozvinutějších mozků: rychleji stárnou
Lidský mozek, více než jakýkoliv jiný orgán, odlišuje náš druh od ostatních. Během posledních přibližně sedmi milionů let se jeho velikost a složitost výrazně zvýšila, což nám umožnilo používat jazyk,
&Beyond: Nezapomenutelné safari napříč východní Afrikou pro romantiky i dobrodruhy
iluxus.cz
&Beyond: Nezapomenutelné safari napříč východní Afrikou pro romantiky i dobrodruhy
&Beyond, světově uznávaný lídr v oblasti luxusní ekoturistiky, představuje své rozmanité portfolio safari lodgů a kempů ve východní Africe. Jako lídr v oblasti zodpovědného cestovního ruchu organi
Dechberoucí „katedrála“ v oblacích
rezidenceonline.cz
Dechberoucí „katedrála“ v oblacích
Třípodlažní penthouse na vrcholu nejvyššího věžáku severně od 72. ulice v New Yorku „patřil“ jednomu z protagonistů populárního seriálu, mapujícího život milionářské rodiny Royových. Jakkoliv jsou jejich osudy fiktivní, nemovitosti, v nichž „žijí“, jsou velmi reálné. Ohromující luxusní byt s pěti ložnicemi, čtyřmi koupelnami a výhledem na Husdon Yards je přitom jenom jednou z nemovitostí
Provozovatel: RF HOBBY, s. r. o., Bohdalecká 6/1420, 101 00 Praha 10, IČO: 26155672, tel.: 420 281 090 611, e-mail: sekretariat@rf-hobby.cz