Skip to content

Když dochází dech

Nemoc, jež každý den ohrožuje život nakaženého jedince. Vyvolává trvalé infekce plic a postupně více a více omezuje schopnost dýchat. Platí pro ni, že se řadí mezi nevyléčitelné choroby. Malá naděje tu stále ale je.

Podle diagnostikovaných pacientů uvedených v registrech se předpokládá, že asi tak polovina z nich se dožije kolem 38 let. Foto: OpenClipart-Vectors / pixabay

Cystická fibróza (CF), jinak také mukoviscidóza, je vážným dědičným onemocněním, jež napadá především dýchací a trávicí ústrojí a další orgány. Jako taková není nakažlivá, nemocný jedinec se s ní již narodí a život znesnadňující příznaky se zpravidla dostaví krátce nato.

Výskyt CF je zaznamenán u jednoho z 2500 až 4000 jedinců, u nichž se první příznaky rozvinou zpravidla v horizontu několika měsíců či let po narození. V České republice se podle statistik ročně narodí přibližně 32 až 46 dětí s CF. Každá 27.

osoba je nosičem mutace genu pro CF, jenž řídí činnost tzv. chloridového kanálku v membráně buněk. Pravděpodobnost setkání dvou takových nosičů je tak velice vysoká. Riziko přenesení nemoci na dítě je 25%.

Zatímco v Kanadě to bylo v roce 1980 pouhých 12 let, současná situace je něco kolem 51 let. Foto: Engin_Akyurt / pixabay

Trpí plíce i trávicí ústrojí

Frekventované infekce dýchacích cest zákonitě vedou k postupnému poškozování plic. V dýchacích cestách dochází k utvoření hustého hlenu, který funguje jako lep na nejrůznější bakterie a nečistoty, pro něž vytváří naprosto ideální prostředí.

Bakterie osob s CF jsou specifické, usazují se zde Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia. Antibiotika na tyto bakterie zabírají velmi obtížně. Co se týče trávení, nemocný špatně tráví tuky, bílkoviny a vitamíny v důsledku nedostatečné funkce slinivky břišní, jež vylučuje trávicí enzymy.

Je tomu tak až v 85 % případů. Komplikace se často dostaví v podobě cukrovky, cirhózy jater, osteoporózy apod. V současné době lze enzymy efektivně nahradit v podobě kapslí podávaných vždy před jídlem.

Je nutné také vydatně jíst a dodávat tělu vitamíny v tabletách. U mužů způsobuje CF neplodnost až v 98 % případů, u žen je to otázka celkového zdravotního stavu. Pot osob s CF je až pětkrát slanější než u zdravého jedince, především pak během léta, kdy může docházet k výskytu bílých krystalků soli na povrchu kůže.

V USA je to pak přes 41 let, ve Velké Británii více než 43 let. Foto: selenee51 / pixabay

Nemoc odhalí novorozenecký screening, ale i pot a stolice

K diagnostice CF dochází za pomoci tzv. potního testu, kdy po políbení hlavy dítěte zůstává na rtech slaná pachuť, proto se CF často označuje také jako nemoc slaných dětí. Dalšími ukazateli nemoci je objemná, vysoce mastná a nezdravě zapáchající stolice.

K následnému potvrzení dochází na základě genetického vyšetření – odběrem krve a její DNA analýzy.

Léčitelná ano, ale dosud stále nevyléčitelná

Život nemocného s cystickou fibrózou vyžaduje pravidelnou každodenní inhalaci, následuje dechová fyzioterapie a jiná cvičení, díky nimž se hustý hlen ředí a dostává se snadněji z plic ven. Je třeba také brát léky, zejména antibiotika, jež jsou nasazena bezprostředně po diagnostice, přijímat pankreatické enzymy před každým jídlem a vysokokalorickou stravu obsahující o zhruba 30-50% více energie, než je obsaženo v běžné stravě zdravých osob.

Zásadní je rovněž tělu dodávat vitamíny A, D a E.

Všechna tato data jasně ukazují, že věk přežití pacientů s CF se rok od roku zvyšuje. Foto: Clker-Free-Vector-Images / pixabay

Moderní léčebné přístupy se zaměřují především na zmírnění obtíží, s rostoucím věkem se bohužel stav pacienta zhoršuje. Při výrazném zhoršení je potřeba zajistit pobyt v nemocnici, kde je nemocnému dodávána vysoká dávka antibiotik přímo do žíly, při komplikacích s dýcháním nastupuje kyslíková terapie.

Největší Centra pro léčbu a diagnostiku CF jsou při FN Motol a FN Brno.

Foto: Úvodní foto: Engin_Akyurt / pixabay, Foto 1, 2, 3 a 4 - pixabay
Právě v prodeji
reklama
Sdílej!
Komentáře
Další články z rubriky Věda a technika
Zobrazit více …

Nenechte si ujít další zajímavé články

8 tipů, co se skvrnami od deodorantu
panidomu.cz

8 tipů, co se skvrnami od...

Bez deodorantu to nejde, ale s ním… Ano,...
Originální zázrak moderní architektury
rezidenceonline.cz

Originální zázrak moderní...

Uměleckým dílem v každém smyslu lze nazvat rezidenci,...
Originální Land Cruiser Toma Hankse jde do dražby
iluxus.cz

Originální Land Cruiser Toma...

Aukční dům Bonhams milovníkům...
Utíká Sabina před samotou do práce?
nasehvezdy.cz

Utíká Sabina před samotou do...

Devátým rokem je SABINA...
Chilli con carne Mexico
tisicereceptu.cz

Chilli con carne Mexico

Suroviny na 4 porce 1 červená paprika 150 g...
Rozhledna Krásenský vrch: Kamennou věž společnými silami vybudovala celá obec
epochanacestach.cz

Rozhledna Krásenský vrch:...

Cesta vzhůru po...
Uteče krásné Lucii její další koloušek?
nasehvezdy.cz

Uteče krásné Lucii její...

Půvabná moderátorka Lucie...
Lze Covid vyléčit vitamíny, alkoholem či bělícími prostředky? To opravdu ne…
21stoleti.cz

Lze Covid vyléčit vitamíny,...

U většiny onemocnění s mediálním přesahem se dříve nebo...
Policejní médium Angela McGhee pomohla vyřešit případ pohřešované ženy
enigmaplus.cz

Policejní médium Angela McGhee...

Britské médium Angela McGhee využívá jasnovidectví...
Jedna noc plná vášně a lásky
skutecnepribehy.cz

Jedna noc plná vášně a lásky

Když mi zavolal můj bývalý...
Chřipková sezóna letos takřka neproběhla
epochalnisvet.cz

Chřipková sezóna letos...

Letošní chřipková sezóna připomínala z hlediska cirkulace virů...
Nejděsivější náhody historie lidstva
enigmaplus.cz

Nejděsivější náhody...

V historii se stalo spoustu...